Retinoblastoma en pediatría, experiencia en un hospital pediátrico / Retinoblastoma in children, experience at a pediatric hospital

Methods: Retrospective analysis of clinical charts of 41 children (59 eyes) diagnosed with retinoblastoma and treated by a multidisciplinary team at Hospital Luis Calvo Mackenna in Santiago-Chile, between 1999 and 2007. The information included gender, laterality, diagnosis age, presenting signs, tumor spread, treatment modality and survival rate. Results: A total of 23 cases (56 percent) were unilateral and 18 cases (44 percent) were bilateral. The mean age at diagnosis was 21.6 months (range 2 - 84) and 27 children (65.9 percent) were male. The most common presenting signs were leucokoria (51.2 percent), strabismus (24.4 percent) and proptosis (4.9 percent). Enucleation was performed in 48 eyes (81.3 percent), being the only required treatment in 17 children (41.5 percent). The remaining 24 patients received systemic and/or local therapy with chemotherapy, focal therapy and external beam radiation. 5 children died during the follow - up study period, due to extraocular extension to the orbit, central nervous system and bone marrow. Conclusion: In spite of high enucleation rate as initial therapy for retinoblastoma, the survival rate with this current treatment protocol is similar to those from developed countries.

Se presenta un estudio retrospectivo de las fichas clínicas de 41 niños (59 ojos) con diagnóstico de retinoblastoma tratados por un equipo multidisciplinario en el Hospital Luis Calvo Mackenna, Santiago, Chile, entre los a±os 1999-2007. Se recolectó información respecto al género, edad al diagnóstico, signos de presentación, lateralidad, diseminación del tumor, tipos de tratamiento y sobrevida. Veintitrés casos (56 por ciento) fueron unilaterales y 18 (44 por ciento) bilaterales. La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 21,6 meses (rango 2-84) y 27 niños (65,9 por ciento) fueron hombres. Los signos de presentación más frecuentes fueron leucocoria (51,2 por ciento), estrabismo (24,4 por ciento) y proptosis (4,9 por ciento). Se realizó enucleación en 48 ojos afectados (81,3 por ciento), siendo el único tratamiento necesario en 17 niños (41,5 por ciento). Los 24 pacientes restantes recibieron tratamientos complementarios locales y/o sistémicos en la modalidad de quimioterapia, terapia focal y radioterapia externa. Durante el período de seguimiento del estudio fallecieron 5 niños, todos ellos con extensión extraocular de la enfermedad hacia la órbita, sistema nervioso central o médula ósea. Conclusiones: No obstante el alto porcentaje de pacientes con retinoblastoma que requieren enucleación como terapia inicial, la tasa de sobrevida con el protocolo actual de tratamiento es comparable a la de países desarrollados.

Actualización en retinoblastoma / Updates in retinoblastoma

El retinoblastoma es un tumor de baja frecuencia, que se manifiesta por leucocoria o estrabismo. El pronóstico de la enfermedad es dramáticamente distinto si el diagnóstico es hecho tempranamente, por lo que nuevas estrategias por promover su diagnóstico precoz y tratamiento multidisciplinario están cobrando especial importancia en países en vías de desarrollo, que aún presentan elevadas tasas de mortalidad de la enfermedad.

Tumores y pseudotumores de globo ocular / Tumors and pseudotumors of the eye

Se hace una revision retrospectiva y transversal de las biopsias remitidas en el Servicio de Anatomia Patologica en el Hospital de Clinicas Universitario de la ciudad de La Paz entre enero de 1980 a diciembre de 1990. Registrandose 8050 biopsias quirurgicas, 99 casos remitidos del Instituto Nacional de Oftalmologia que fueron clasificados de acuerdo a parametros establecidos por la OMS, identificandose 9 casos de tumores malignos, 7 retinoblastomas y 2 melanomas. Que constituyen el 7,07 // y el 2,02 // respectivamente, siendo mas frecuente en el sexo masculino y en el grupo etareo de 1-4 anos.